2023年7月22日，曲靖市二院耳鼻咽喉科为一名大前庭导水管综合征患者成功实施了电子耳蜗植入术，该例手术的成功实施填补了市二院在该项技术领域的空白，让更多听力障碍患者重获新“声”。

28岁的丁女士，在2岁的时候发现双耳听力较差，不能配合完成指令动作、不能言语，辗转多地医院检查，诊断为“双耳感音神经性耳聋”，佩戴了助听器。20余年来，患者双耳听力明显下降，伴有耳鸣不适症状，7月20日,患者来到市二院耳鼻咽喉科办理入院，完善听力学及耳部影像检查，发现双侧前庭导水管扩大合并内耳Mondini畸形；耳聋基因显示SLC26A4基因纯合突变，疾病诊断为极重度感音神经性耳聋，大前庭导水管扩大综合征。

经过全面详细的评估，市二院耳鼻咽喉科王成钢主任团队为丁女士制定了电子耳蜗植入术的治疗方案，为了保证丁女士能够获得更优的治疗效果，7月22日，在昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科张帆主任的指导下，麻醉科、手术室护理团队通力协作，耳鼻咽喉科顺利进行人工耳蜗植入手术，人工耳蜗电极成功植入耳蜗后，手术团队进行电生理监测，电脑端显示电子耳蜗电极全部导联成功，电信号顺利传导，手术成功。该手术切口微创，术后无明显疼痛，耳后切口隐蔽，不影响美观，丁女士及家属脸上露出重获新“声”的笑容。

人工耳蜗又称人工耳蜗赝复物，他实质上是一种特殊的声-电转换电子装置，其工作原理是将环境中的机械声信号转换为电信号，并将该电信号传入患者耳蜗，刺激患耳残存的听神经而使患者产生某种程度的听觉。大前庭导水管综合征目前尚无有效的治疗方法。早年有学者曾主张行内淋巴囊减压术，现已证明内淋巴囊减压术对本病无效。有残余听力的病人可佩戴助听器，极重度聋者可行人工耳蜗植入术。电子耳蜗植入术属于难度系数较高的四级手术，对术者的手术技巧要求极高，市二院加强与省内外医院合作，常规开展人工耳蜗植入术，让广大听力障碍患者重获新声。

【相关阅读】1、大前庭导水管综合征是SLC26A4基因突变导致的常染色体隐性遗传性疾病，正常人群携带比率为2.6%，临床表现为随年龄增长听力逐渐下降，最终发展为全聋，外伤、感冒、噪声等刺激可诱发或加重耳聋。

2、电子耳蜗是根据耳蜗生理原理开发的一种电子仿生装置，通过体外声音处理器将声音转化为电信号，再通过植入耳内的电极系统，刺激听神经纤维，直接兴奋听神经,实现重建听力损失者听功能的目的。

3、电子耳蜗植入术适用于重度或者极重度耳聋，经助听器辅助不能达到听力要求的患者；除外一些特殊疾病，手术无效的患者。